РЕКЛАМА

Загрузка...

8-летние старики: в мире их всего 42 человека


Дети, страдающие прогерией, выглядят нормальными в течение 6-12 месяцев после рождения. После этого у них развиваются симптомы, характерные для преклонного возраста: морщинистая кожа, облысение, ломкость костей и атеросклероз, что, как правило, приводит к их гибели в возрасте от 5 до 13 лет...
Впервые о синдроме преждевременного старения заговорили 100 лет назад. И не удивительно, такие случаи встречаются один раз на 4-8 миллионов младенцев. Прогерия (от греческого prо - раньше, gerontos - старец) - крайне редкое генетическое заболевание, ускоряющее процесс старения примерно в 8-10 раз. Проще говоря, ребенок за один год стареет на 10-15 лет. Восьмилетний выглядит на 80 лет - с сухой морщинистой кожей, облысевшей головой... Эти дети обычно погибают в 13-14 лет после нескольких инфарктов и инсультов на фоне прогрессирующего атеросклероза, катаракты, глаукомы, полной потери зубов и т.д. И лишь немногие живут до 20 лет или дольше.

Сейчас в мире известны всего 42 случая заболевания людей прогерией... Из них 14 человек проживают на территории Соединенных Штатов, 5 - в Росии, остальные в Европе...

К числу особенностей таких больных относятся карликовый рост, малый вес (не превышающий обычно 15-20 кг), чрезмерно тонкая кожа, плохая подвижность суставов, недоразвитый подбородок, маленькое лицо в сравнении с размером головы, что придает человеку как бы птичьи черты. Из-за потери подкожного жира видны все сосуды. Голос обычно высокий. Умственное развитие соответствует возрасту. И все эти больные дети поразительно друг на друга похожи.



12-летний Сет Кук выглядит как 80-летний старик. У него нет волос, зато есть полный набор заболеваний, которыми страдают пожилые люди. Поэтому каждый день мальчик принимает аспирин и другие лекарства, разжижающие кровь. При росте в 3 фута (чуть более метра) Сет весит 25 фунтов (11,3 кг).



Оури Барнетт родился 16 апреля 1996 года. Уже в пятилетнем возрасте у бедняги Оури началась ишемическая болезнь сердца. Приступы следовали один за другим. Малыш нередко попадал в больницу, но лечить его приходилось теми средствами, что обычно предписывают пожилым людям.



Оури был похож на человека, пережившего инсульт: у него слабели ноги, и он начинал спотыкаться, словно дряхлый старичок. Его глаза угасали, верхняя губа не двигалась, текла слюна, речь становилась неразборчивой.



Мать Оури немало сделала для того, чтобы донести до людей свой опыт и свои наблюдения за несчастным ребенком. С трехлетнего возраста малыша возили на съемки телепрограмм и научные конференции. Единственное условие, которое мать ставила падким на сенсации журналистам, - чтобы те не писали, что малыш умирает от прогерии.



Самый известный случай прогерии, описанный в российской прессе - история Альвидаса Гуделяускаса, который внезапно стал стареть уже будучи 20-летним парнем. Буквально за считанные месяцы Альвидас на глазах превратился в 60-летнего старика. И только после пластической операции он стал походить на зрелого мужчину. На фотографии слева - так он выглядел до операции, справа - после. Сейчас Альвидасу всего 32 года.



До последнего времени врачам не удавалось определить причину возникновения недуга. И лишь недавно американские исследователи обнаружили, что причиной «детской старости» или прогерии Хатчинсона-Гилфорда является лишь одиночная мутация



По словам директора Национального института исследования генома Френсиса Колинза (Francis Collins), руководившего исследованием, эта болезнь не является наследственной. Точечная мутация – когда в молекуле ДНК изменен лишь один нуклеотид – возникает заново у каждого больного. Люди, страдающие прогерией, умирают главным образом именно от тех хворей, что характерны для глубокой старости. Теперь обнаружено, что прогерию вызывает мутированная форма гена LMNA.

2
3453
22 февраля 2007
Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь. Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо зайти на сайт под своим именем.
Смотрите также
10 самых редких заболеваний10 самых редких заболеваний

1. Прогерия: характеризуется ускоренным процессом старения.Заболевание вызвано крошечным дефектом в генетическом коде ребенка, но имеет непредотвратим...

От чего умирают люди?От чего умирают люди?

На протяжении предыдущего десятилетия основными болезнями, уносившими больше всего человеческих жизней, стали ишемическая болезнь сердца, инсульт, рес...

Родился мальчик с кожей вместо глазРодился мальчик с кожей вместо глаз

В Китае родился мальчик с редкой болезнью, из-за которой он не сможет видеть, так как вместо глаз у него тонкая кожа.Этим редким заболеванием под назв...

Девушка, которая должна есть каждые 15 минутДевушка, которая должна есть каждые 15 минут

21-летняя Лиззи Веласкез (Lizzie Velasquez) при росте 158 сантиметров весит всего 25 килограмм, при этом доля жировой ткани в ее организме не превышае...

Загрузка...
Комментарии

Tugcrereled
17 июня 2011 20:08
Когда вы решитесь торрент клиент скачать , попробуйте быть подготовленным к приятным
проблемам, начиная от пойманного вируса и заказнчивая
настойчивым стуком в дверь от милицейского наряда, который хочет забрать
ваш компьютер и просканировать его на наличие ворованных программ.

Tugcrereled
18 июня 2011 06:08
Когда вы решитесь торрент клиент скачать , будьте готовы к различным
проблемам, начиная от проникнувшего на комп трояна и заказнчивая
непрерывным стуком в дверь от милицейского наряда, который хочет забрать
ваш ноутбук и проверить его на наличие пиратских игр и фильмов.
Посетители, находящиеся в группе Гости, не могут оставлять комментарии в данной новости.
Среда, 18 Октября
USD 1.9592
EUR 2.3064
RUB 0.0342
Flint 109 минут назад Gromus,
Цитата: Gromus
полез бы драться, да?

Много чести. Хади лучше сыра пожуй спилберг хуев))
Artiby 189 минут назад Оригинальная и довольно крутая реклама фильма. Другим стоит поучиться. Gromus 235 минут назад
Цитата: Flint
И что бы ты мне сделал? Насцал бы на этаже?

Не, ссанина у тебя уже нассана, причем не на этаже, а в голове, если ты так рассуждаешь. Сделал бы то же, что и со своими соседями, которые курят на лестничной площадке - зафиксировал на видео и написал бы заявление, а дальше ты бы заплатил штраф (а потом еще, если не дошло б с первого раза). Ну а ты, дай угадаю, полез бы драться, да? ну ты ж, судя по твоей манере речи и поведению, такими методами работаешь
Himley1 268 минут назад
Цитата: Либерман
ФСБ пообщалось. Папаша и семья оказались не имеющими отношения к радикальному исламу. Фраза, по поводу которой заявили в полицию, была результатом детской ссоры в песочнице.

Ах ну да, а откуда маленькая девочка подробно знает про такие вещи - них..я не настораживает? Конечно на папашку нифига нет - вот и отпустили. Но, думаю, присматривать будут плотно.

Заметь, она не просто угрожает взять и всех взорвать - она готовится, она знает как становятся шахидами. А про малолетний высер про "неверных свиней" я вообще молчу - явно же не в Калыханке такое услышала.

Говоря общо: "Это жу-жу неспроста" (с) Винни-Пух
Himley1 275 минут назад
Цитата: Spencer
Лучше подробнее узнать про гандоны, либо вообще не пытаться плодится

Ну во-первых, не у всех есть деньги даже на гондоны. Про деньги на УЗИ и аборты я вообще молчу. Во-вторых, знаешь, чем ниже достаток - тем меньше доступных развлечений. Вот и е..утся, как кролики. Ну и в-третьих, как бы не говорили тут разные товарищи про критику СМИ, общества итд итп - вот выдержка из одной статьи про Индию
"В структуре детской смертности от 1 до 4 лет на девочек приходится 64%, а на мальчиков — 36%, хотя девочки, по своей природе, лучше переносят заболевания. В остальном мире на девочек приходится 47%, а на мальчиков 53% (Доклад департамента ООН по экономическим и социальным вопросам). Это говорит о том, что здоровью и безопасности девочек оказывают гораздо меньшее внимание чем здоровью и безопасности мальчиков."
То есть проблема гораздо глубже, чем одна выброшенная девочка. Характер проблемы более глобальный и систематический.
Почитать больше можно тут: http://popecon.ru/193-pochemu-v-indii-muzhchin-bolshe-chem-zhenschin.html

Цитата: Spencer
Как можно выбросить ребёнка в мусорку??? Ка-а-ак?

А как можно продать ребенка за мешок риса? Все из-за нищеты.
Himley1 284 минут назад "Я надеюсь, что я не пострадаю"(с)Долбо..б Классический

Стакан воды, вылитый на сковороду с кипящим маслом, заставит вас визжать как су..ка.
Mab 298 минут назад
Цитата: dianest
прикольно, если не учитывать того, что протестующие оруть "гэть" и это "гэть" относится к твоему любимому пете-конфете.

Кому гэть? Порошенко? ))
Ну тогда они ошиблись адресом Им надо было не под здание Рады приходить, а под администрацию Президента. ))))

Нидерланды получили от Грузии ракету "Бук" для расследования катастрофы MH17

Голландские военнослужащие доставили из Грузии ракету для зенитно-ракетного комплекса "Бук" в целях расследования крушения рейса MH17.
https://www.rtlnieuws.nl/buitenland/the-netherlands-retrieve-buk-missile-from-ge
orgia

2,5 года назад были обнародованы эксклюзивные фотографии ангара и фотографии поражающих элементов "Бук-М1-2", которые фигурируют в материалах уголовного дела. Прокуратуры Нидерландов и Австралии подготовили весьма убедительную доказательную базу. В частности было установлено, что поражающие элементы, поразившие "Боинг", в точности совпадают с начинкой боевой части именно новейшей российской зенитной ракеты "Бук-М1-2". Комплекс "Бук-М-1-2" был разработан в 1997 году, поставлен на вооружение ВС РФ в 1998-м и никогда не поставлялся в Украину. Также, независимые эксперты из Германии, Англии и Польши, изучили фрагменты обломков и составили своё мнение: это части российской ракеты Бук. Современная химическая экспертиза абсолютно точно установила состав металла, обнаружила частицы материала обшивки и стекла именно погибшего лайнера, которые пробивали эти элементы прежде, чем поразить людей.
Pipka2012 334 минут назад 2 дня назад приснил, что скоро рус-лит, а я за "Войну и Мир" даже и не брался...
Новости от партнеров
Сейчас на сайте
2 пользователя, 2986 гостей